Kjekt å vite om protein

Protein er et energigivende næringsstoff som også er viktige byggestener for kroppen. Proteiner er nødvendige for å bygge opp, vedlikeholde og reparere kroppens celler og vev.

Alle proteiner er satt sammen av enheter som kalles aminosyrer som henger sammen som perler på en snor. Hvert protein har sin helt spesielle sammensetning av aminosyrer, akkurat slik som ulike ord er satt sammen av forskjellige bokstaver i alfabetet.

I naturen finnes det ca. 100 forskjellige aminosyrer, men bare 20 av disse inngår i maten og kroppen vår. Åtte av disse er det vi kaller for essensielle (ni for spedbarn). Det betyr at kroppen ikke klarer å lage dem selv, slik at vi må få dem gjennom mat og drikke.

En av disse essensielle aminosyrene heter fenylalanin, og det er akkurat denne aminosyren, eller evnen til å håndtere denne aminosyren, som skiller deg som har PKU fra andre som ikke har PKU. For å skjønne årsaken til dette, kan det være greit å vite litt mer om fordøyelse og nedbrytning av protein.

Fordøyelse og transport av aminosyrer

Allerede når vi får mat og drikke i munnen, begynner nedbrytningen av næringsstoffene i maten. Maten går fra munnen via spiserøret, ned i magesekken, og videre i tynntarmen. I tynntarmen suges mesteparten av næringsstoffene opp, før tarminnholdet går videre til tykktarmen der mye av væsken og fibret blir sugd opp.

Fordøyelsen av proteiner starter i magesekken, der det er et surt miljø som bidrar til at proteinet begynner å brytes ned. Her skilles det også ut et enzym som heter pepsin som begynner å ”klippe opp” de lange kjedene av aminosyrer til peptider (kortere kjeder med aminosyrer).

Peptidene passerer videre nedover til tynntarmen der de ved hjelp av fordøyelsesenzymer blir brutt ned til frie aminosyrer og noen dipeptider (to aminosyrer som henger sammen) og tripeptider (tre aminosyrer som henger sammen). Disse blir sugd opp fra tarmen og over i blodet, og transporteres via blodet over til leveren som styrer hva som skjer videre, blant annet ved at noen aminosyrer omdannes til andre aminosyrer etter hva som trengs i kroppen. Deretter sendes aminosyrene ut i blodbanen, og transporteres til kroppens ulike celler, der de tas opp og brukes i produksjonen av nye proteiner.

Hos deg som har PKU vil proteinene bli fordøyd, sugd opp i blodet, og transportert over i leveren som hos alle andre. Men så oppstår det et problem med aminosyren fenylalanin.

Hos de som ikke har PKU vil noe fenylalanin bli brukt til å bygge ulike proteiner, mens overskuddet vil omdannes til aminosyren tyrosin av enzymet fenylalanin-hydroksylase (PAH).

Hos deg som har PKU har dette enzymet helt eller delvis mistet sin virkning. Det gjør at overskuddet av fenylalanin ikke blir omdannet til tyrosin som hos andre. Resultatet er at det blir en høy konsentrasjon av fenylalanin i blodet, og dette kan virke som gift for hjernen.

Derfor er det svært viktig at du som har PKU ikke får i deg for mye fenylalanin via mat og drikke. Men, fenylalanin er en essensiell aminosyre også for deg, så noe fenylalanin må du ha! Du skal bare ikke ha for mye.

Hvor mye fenylalanin akkurat du trenger og tåler, vil du få hjelp til å finne ut av på sykehuset ved hjelp av din kliniske ernæringsfysiolog.  Målet er at nivået av fenylalanin i blodet holdes på et greit nivå. Dette gjøres ved å begrense inntaket av protein gjennom vanlig mat fordi det er fenylalanin i all mat som inneholder protein. Resten av proteinbehovet dekkes av en proteinerstatning som er fri for fenylalanin. Dette proteintilskuddet inneholder som oftest også vitaminer og mineraler og må tas flere ganger om dagen.

Skriv ut

Du kan også lese om;

Se også